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〈乾燥綜合症〉-【疾病醫霸-討論區-www.coi.tw 】

作者 : 醫霸
性別 : 男
文章主題 : 乾燥綜合症 人氣指數 : 2512
發表時間 :2009/6/26 下午 10:37:52   


乾燥綜合症

乾燥綜合症是一個侵犯外分泌腺為主的以口、眼乾燥為常見表現的一種系統性結締組織疾病。可分為原發性和繼發性兩種。前者除口、眼結合膜病變外,多有其他系統損害,後者則與另一種結締組織疾病共存。國內患病率0.29—0.77%,中年女性多發。

發病機理:尚不明確,可能與
1、遺傳、性別因素有關。
2、與EB病毒、人T淋巴細胞病毒等感染有關。
3、與免疫異常有關。
乾燥綜合症患者唾液腺小葉有大量淋巴細胞浸潤,腺體內存在活躍的免疫反應,參與組織損傷。

臨床症狀:起病緩慢,可有乏力、發熱等症。
1、口幹,口幹常是病人主訴,嚴重者頻頻飲水,進食固體食物困難需用水送下。由於唾液少,口腔沖洗、免疫作用降低,易發生齲齒。唾液腺腫大,可持續、反復發生,很少繼發感染。
2、乾燥性角膜、結膜炎,眼幹、癢,有燒灼和異物感,淚少,眼結膜充血,嚴重者可出現角膜潰瘍、感染等。病人常因此眼科就診。
3、其他,陰道分泌減少導致陰道炎,消化道腺體受累影響消化功能,可出現萎縮性胃炎,呼吸道分泌障礙,出現咽喉炎、氣管炎、聲音嘶啞、乾咳等。
4、皮膚粘膜、皮膚乾燥瘙癢,常見紫癜性皮診、結節性結斑。口唇乾裂、口腔潰瘍。
5、關節與肌肉,70—80%病人關節疼痛,也可有肌肉疼痛,肌無力。

6、腎臟病變多為臨床型或亞臨床型Ⅰ型腎小管性酸中毒。
7、少數病人出現神經系統損害、肝酶增高、或合併淋巴瘤。
診  斷:1992年國際診斷標準:
1、口幹持續三個月以上。
2、眼幹持續三個月以上。
3、濾紙試驗,濾紙浸濕長度<5mm/5min為不正常,或角膜染色試驗一側>10著色點為不正常。
4、唇活檢:腺體組織中見有一個以上50個淋巴細胞聚集的浸潤灶為陽性。
5、唾液腺功能檢查,唾液流率每分鐘少於0.05ml為陽性。腮腺造影:腮腺病變時可顯示腮腺導管和腺體破壞。同位素造影:口乾燥症者唾液腺攝取和排泌功能下降。
6、抗SS-A抗體和SS-B抗體陽性。
符合以上至少4條者即可診斷為乾燥綜合症。

輔助檢查:

· 血沉增快、C反應蛋白增高、γ球蛋白增多。

· 免疫學檢查,抗SS-A抗體和抗SS-B抗體、前者陽性率75%,後者50%。是臨床診斷本病的重要指標。抗核抗體、類風濕因數常為陽性。


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